ناهنجاری قلبی

ناهنجاری قلبی

فرمت: pdf  تعداد صفحات:63

تشکیل قلب در هفته12-4جنینی صورت میگیرد. اگر برخی حفره ها رشدنکنند یا خیلی کوچک و یا بزرگ بوده یا عروق متصل به آنها در جای غیرطبیعی باشند، ناهنجاریهای مادرزادی قلب را به وجود میاورند .
شیوع بیماری مادرزادی قلب8-5مورد در هر 1000 تولد زنده است. حدود2تا 3 شیرخوار از هر 1000 تولد در طی سال اول زندگی علایم مربوطه را نشان می دهند. بیماریهای مادرزادی قلب( CDH ) علت اصلی مرگ در سال اول زندگی است.

نقایص مادرزادی قلب به چند دسته تقسیم می شوند.

نقایص بدون سیانوز و نقایص سیانوتیک .

بیماری های سیانوتیک :

تترالوژی فالوت، جابجایی عروق بزرگ، آترزی دریچه سه لتی، ترانکوس آرتریوسوس، قلب چپ هیپوپلاستیک، قلب راست هیپوپلاستیک، آنومالی ابشتاین.

بیماری های غیر سیانوتیک:

نقص دیواره بین دو بطن، نقص دیواره بین دو دهلیز، بازماندن مجرای شریانی( PDA ) ، استنوزآئورت، استنوز پولمونیک، کوارکتاسیون آئورت،کانال بطنی دهلیزی.

طبقه بندی مناسب تر بر اساس ویژگی های همودینامیک یا جابجایی مربوط به گردش خون انجام می شود. بر این اساس شامل:

• افزایش جریان خون ریوی
• کاهش جریان خون ریوی
• انسداد در خروج خون از قلب
• اختلاط جریان خون

نقایصی که باعث جریان یافتن خون از فشار زیاد سمت چپ به فشار کمترطرف راست (شنت چپ به راست) می شوند موجب افزایش جریان خون ریوی و نارسایی احتقانی قلب می شوند.

نقایص انسدادی مانع از جریان یافتن خون به خارج از بطن ها می شوند. درصورتی که این انسداد در سمت چپ قلب باشد منجر به نارسایی احتقانی قلب می شود در حالی که انسداد شدید در سمت راست باشد موجب سیانوز می شود.

نقایصی که موجب کاهش جریان خون ریه می شوند نیز موجب سیانوز می شوند. ضایعات مختلط با توجه به درجه اختلاط و حجم جریان خون ریه علایم متفاوتی ایجاد می کنند، هیپوکسی با یا بدون سیانوز و نارسایی احتقانی قلب با یکدیگر رخ می دهند.

عیوب توام با افزایش جریان خون ریوی

این بیماری یک نوع از ناهنجاریهای مادرزادی قلبی است که در آن یک سوراخ در دیواره بین حفره های راست و چپ قلب وجود دارد که این سوراخ ممکن است بین دو دهلیز یا دوبطن باشد.

این عقیده وجود دارد که این ناهنجاری قلبی در خلال مراحل اولیه تکامل جنین به وجودمی آید و ممکن است به 3 شکل خود را نشان دهد :

1. نقص در دیواره دهلیز ها
2. نقص در دیواره بین بطن ها
3. نقص کانال دهلیز و بطن که دریچه دو لتی و سه لتی بهم چسبیده اند . به این ترتیب ،تنها یک دریچه بین دهلیز و بطن وجود دارد. یعنی خون در بطن بطور کامل مخلوط می شود که در واقع یک نقص دیواره ای کامل می باشد .

نقص دیواره بین دهلیزی (ASD)

سوراخ غیرطبیعی در دهلیز موجب می شود خون از منطقه پرفشار دهلیزچپ به منطقه پرفشار دهلیز راست جریان یابد که سه حالت دارد:

سوراخ اول : سوراخ در انتهای پایینی سپتوم، ممکن است با اختلال دریچه میترال همراه باشد.
سوراخ دوم: سوراخ نزدیک به مرکز سپتوم است.
نقص سینوس وریدی: سوراخ در نزدیکی محل اتصال ورید اجوف فوقانی به دهلیز راست است. ممکن است با ناهنجاری نسبی اتصال ورید ریوی همراه باشد.

بازماندن کانال شریانی یا PDA

باز ماندن کانال شریانی یاPDAبه صورت نارسایی در بسته شدن کانال شریانی جنین (متصل کننده شریان آئورت به شریان ریوی) در چند هفته اول زندگی می باشد.
باز ماندن این رگ موجب می شود خون از شریان آئورت با فشار زیاد به شریان ریوی با فشار کمتر جریان یابد و سبب شنت چپ به راست شود.بیماران ممکن است بدون علامت باشند و یا علائم نارسایی احتقانی قلب رااز خود نشان دهند. به دلیل تخلیه خون از آئورت به شریان ریه فشار نبضی افزایش یافته و نبض در لمس به صورت جهشی حس می شود.

عیوب توام با کاهش جریان خون ریوی

در این گروه از نقایص، انسدادی در مسیر جریان خون ریوی و یک عیب آناتومیک (نقص دیواره بین دهلیزی یا نقص دیواره بین بطنی) بین طرف راست و چپ قلب وجود دارد . چون خون به سختی از سمت راست قلب توسط شریان ریوی خارج می شود، فشار در سمت راست قلب افزایش یافته و به همین دلیل فشار در سمت چپ نیز افزایش می یابد.

این مساله موجب می شود که خون بدون اشباع اکسیژن از راست به چپ جریان یافته و سبب عدم کفایت اکسیژنی در سمت چپ قلب و گردش خون سیستمیک شود. از نظر بالینی این بیماران علایم هیپوکسی را داشته وسیانوتیک به نظر می رسند.

تترالوژی فالوت و آترزی دریچه تریکوسپید از انواع شایع این گروهند.

تترالوژی فالوت

نوع کاملاً شایع بیماری مادرزادی قلب است علت شایع ارتباط بین جریان خون ریوی و عمومی است خون وریدی فاقد اکسیژن وارد جریان خون عمومی می شود سیانوز ممکن است در زمان تولد ظاهر شده یا ممکن است متعاقباً ظرف یکسال بروزنماید .

پاتوفیزیولوژی و همودینامیک

چهار عیب توان در قلب وجود دارد.

1. انسداد در بیرون ریزی بطن راست (تنگی دریچه ریه)
2. وجود سوراخ در دیواره بین دو بطن
3. قرار گرفتن آئورت در سمت راست یا سوار شدن آئورت بر هر دو بطن
4. هیپرتروفی بطن راست

تترالوژی فالوت

در تترالوژی فالو خون به طور طبیعی از جریان خون عمومی به دهلیز و بطن راست بر می گردد . بیرون ریزی خون از بطن راست به علت تنگی دریچه ریه با اشکال روبرو شده بنابراین خون از طریق عیب موجود در دیواره به سوی آئورت بر می گردد که این تغییر جهت خون از طرف راست به چپ موجب هیپرتروفی بطن راست در نتیجه فشار وارد علیه تنگی دریچه است و چون خون بطن راست فاقد اکسیژن است باعث سیانوز می شود در این بیماران پلی سیستمی به دلیل تلاش بدن از نظر جبران خون عاری از اکسیژن است افزایش ویسکوزیته خون سبب کاهش سرعت جریان خون شده ، لذا احتمال ترومبوفلبیت – آمبولی – بیماری عروق مغزی مطرح خواهد شد .

ادامه مطلب رابادانلود فایل پیوستی مشاهده کنید: